Das Mauriac-Syndrom bezeichnet einen diabetischen Minderwuchs und gilt als seltene Komplikation eines Diabetes Typ I.

Synonym: Infantiler Diabetes mit Glykogenose

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1930 durch den französischen Arzt Pierre Mauriac (1882–1963).

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

  • Juveniler Diabetes mellitus, schwer einstellbar infolge starker Gegenregulationen
  • Chronische Ketonurie
  • ausgeprägte Hepatomegalie mit Glykogenspeicherung ohne Splenomegalie
  • Minderwuchs mit verzögerter Ossifikation und Geschlechtsreife
  • Stammfettsucht mit Vollmondgesicht
  • Hyperlipidämie
  • Osteoporose

Ursächlich kommen nicht mehr gebräuchliche Altinsulinpräparate infrage.

Literatur

  • C. J. Elder, A. Natarajan: Mauriac syndrome–a modern reality. In: Journal of pediatric endocrinology & metabolism : JPEM. Bd. 23, Nr. 3, März 2010, S. 311–313, PMID 20480733.

Einzelnachweise

Weblinks

  • Right Diagnosis

MPS 4 Morbus Morquio MPS Austria

mauriac's syndrome Semantic Scholar

Mausarm & RSISyndrom Alle wichtigen Tipps / MEDICUM RheinAhrEifel

[PDF] Mauriac syndrome and early cataract diabetic

Maurice de Mauriac Embraces Brutalism with the Pillow Watch Worn & Wound